쿠싱증후군 진단, 검사, 감별진단 알고리즘 [내분비내과]

쿠싱증후군 진단, 검사, 감별진단 알고리즘 [내분비내과]

쿠싱증후군은 glucocorticoid의 과다로 인해 일어나는 다양한 임상적 양상을 일컫는 말이다. 체중증가, 복부둘레 증가, 문 페이스, 멍, 배의 보라색 선 등 전형적인 증상을 통해 유추할 수 있다. 쿠싱증후군이 의심될 경우의 임상적 진단 알고리즘을 서술해본다.

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쿠싱증후군의 원인

-의인성 (외부 약물 투여)

-ACTH independent : Adrenocortical adenoma/carcinoma (부신에 원인이 있음)

-ACTH dependent: Cushing's disease(뇌하수체에 원인이 있음)

-Ectopic ACTH syndrome : 폐, 갑상선 등 타 장기암에서 ACTH분비

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접근 - 1. 의인성 감별(low cortisol level)

-쿠싱증후군 증상이 보이면, 우선적으로 약물에 의한 것이 아닌지를 감별해야 한다.(의인성 쿠싱증후군이 가장 흔하다.)

-> 의인성의 경우, 증상은 있는데 Cortisol이 낮다.

-> 의인성의 경우, 부신기능저하증 양상이 동반될 수 있다. (오랜기간의 스테로이드 투여로 부신기능 저하)

-> 부신기능저하증의 진단검사 : 급속 ACTH 자극검사 (ACTH 투여 30~60분 후에도 cortisol <16-18ug/dl 로 낮으면 진단 가능)

(ACTH를 줬는데도 코티솔 분비가 제대로 일어나지 않으니 부신기능 저하증인 것.)

 

즉, 쿠싱 문제에서 가장 먼저 볼 건 약물력 + cortisol level이다.

cortisol low 이면 급속 ACTH자극검사를 해 부신기능저하증을 진단한다.

 

***만약, cortisol high이면 아래 flow로 넘어간다.

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접근 - 2. 원인감별(high cortisol level)

<cortisol level high인, 의인성이 아닌 쿠싱증후군의 진단 과정>

 

1) 진단검사

*진단 검사

-야간 1mg 덱사메타손 억제검사 (양성: cortisol >1.8 ug/dl - 덱사메타손을 투여했는데도 코티솔 분비가 억제되지 않음)

- 24시간 소변 코티솔 (양성: >정상의 2배)

- Midnight salivary cortisol (양성: >0.18ug/dl - 밤에 코티솔레벨이 낮아야 하는데 높음)

 

*추가 검사

- low dose DEX test (양성: plasma cortisol >50nmol/L - 덱사 줬는데도 코티솔 안 내려감)

 

-> 진단이 되었으면 ACTH level을 보고 원인을 찾아야 한다.

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2) 원인감별 : ACTH check.

-ACTH > 15pg/ml 로 높을경우

-> ACTH dependent인 경우이므로, 쿠싱병 또는 ectopic ACTH분비가 의심된다.

-> 이를 감별하기 위해 sellar MRI, CRH test, High dose DEX test를 할 수 있다.

-> 그러나 MRI상 음성이어도, 발견하지 못한 것일수도 있으므로 IPSS로 추가검사가 필요하다.

*CRH test

쿠싱병(뇌하수체병변)의 경우 CRH에 반응해 ACTH가 증가한다. Ectopic은 반응하지 않는다.

 

*High dose DEX test

처음 진단할 때 썼던 low dose DEX test에서는, 쿠싱병과 ectopic 모두 코티솔이 억제되지 않는다. 그러나 high dose DEX test(고용량)을 줄 경우, 쿠싱병에서는 코티솔 분비가 억제된다. Ectopic은 반응하지 않는다.

 

*IPSS(inferior petrosal sinus ampling 아래바위정맥굴채혈)

쿠싱병은 말초보다 IPSS에서 ACTH농도가 높다. Ectopic은 차이가 없다.

 

 

-ACTH < 5gl/ml로 낮을경우

-> 높은 코티솔 레벨에 대한 ACTH 음성 피드백이 제대로 되고 있는, ACTH-indepent한 경우이다.

-> 부신에서의 과생성이 원인이므로, 부신의 병소(일측성/양측성)를 찾기 위해 Noncontrast CT 검사가 필요하다.

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해리슨 알고리즘을 추가하며 글을 마무리한다. 공부 목적의 글이며 정확하지 않은 부분이 있을 수 있음을 밝힌다.